مصاحبه با دکتر خسروی پریودنتیست
مصاحبه خبرنگار روابط عمومی دانشکده دندانپزشکی بابل با دکتر خسروی عضو هیات علمی و دانشیار بخش پریودنتولوژی پیرامون بیماری هموفیلی و ارتباط آن با بیماریهای دهان و دندان به مناسبت روز جهانی هموفیلی
تعریف هموفیلی: هِموفیلی یا خون‌تَراوی شایعترین اختلال ارثی سیستم انعقاد خون است که بدن توان ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی را در صورت پاره شدن رگ، ندارد.
بروز و شیوع: ژن مولد بیماری بصورت یک ژن مغلوب وابسته به جنس، از طریق کروموزم X منتقل می شود. در اکثر موارد فرد مونث نقش ناقل را ایفا می کند و علائم بیماری تنها در افراد مذکر تظاهر پیدا می کند.
اتیولوژی: هموفیلی آ شایعترین شکل این اختلال است که در اثر کمبود ارثی فعالیت فاکتور VIII ایجاد میشود. هموفیلی آ تنها بر مبنای میزان فعالیت فاکتور VIII به انواع شدید، متوسط و خفیف و Sub hemophilia تقسیم می گردد.
تظاهرات بالینی: شایع ترین یافته بالینی بروز خونریزی های داخل عضلانی و تحت جلدی است که به تشکیل هماتوم منجر می شود. خونریزی از سطوح مخاطی حفره دهان، مجاری ادراری-تناسلی و لوله گوارش سایر یافته های شایع بیماری را تشکیل می دهد. شایع ترین عامل مرگ و میر در بیماران هموفیلی خونریزی داخل جمجمه می باشد.
هموفیلی و دندانپزشکی: هیچگونه ناهنجاری دندانی خاصی در رابطه مستقیم با این بیماری وجود ندارد. خونریزی داخل دهان ممکن است ناشی از ضربه، ورم یا ضایعات عفونی باشد.
تدابیر پزشکی: وی بیان داشت در بیماران مبتلا به اختلالات خونریزی یا هموفیلی خیلی مهم است که دندانپزشک بداند بیمار با مراکز درمانی هموفیلی و هماتولوژیست ها در ارتباط است؛ یک سازمانی که بعنوان منبعی قابل اعتماد آماده ارائه هر گونه خدمات پزشکی به این افراد می باشد. بخاطر همین بین هماتولوژیست ها و دندانپزشکان ارتباط حیاتی وجود دارد و در بهبود برنامه های درمانی بیماران سیستماتیک تاثیرگذار است.
تدابیر دندانپزشکی: همچنین خاطر نشان کرد به دلیل وجود مشکلات فراوان در خانواده های افراد هموفیلی، رسیدگی به دندان ها معمولا آخرین چیزی است که مورد اهمیت قرار می گیرد؛ بنابراین لازم است که به این امر اهمیت بیشتری داده شود. مهم ترین هدف، پیشگیری از پوسیدگی دندان هاست. بیماران و بستگان آنها باید در مورد اهمیت بهداشت مناسب دهان، آگاهی لازم را پیدا کنند تا نیاز به درمان اضطراری دندانپزشکی و دفعات مراجعه به دندانپزشک کاهش یابد.
این متخصص بیماریهای لثه بیان داشت درمان در بیماران دارای مشکلات خونریزی دهنده بستگی به ریسک خونریزی مرتبط با اقدام دندانی خاصی که قرار است اجرا شود دارد.
ملاحظات طرح درمان: پیدایش داروهایی مثل دسموپرسین بهبود زیادی در درمان و جلوگیری از خونریزی خصوصا در افراد هموفیل و فون بیلبراند خفیف تا متوسط به وجود آورده است. داروهای موضعی مثل چسب های بافتی فیبرینی، مرحله آخر زنجیره ی فیزیولوژیکی انعقاد برای ایجاد لخته فیبرین را شبیه سازی می کنند. اقدامات دندانپزشکی که خونریزی زیادی به همراه ندارند، مانند پروفیلاکسی و ترمیم های ساده نیاز به اقدام خاصی ندارند اما برای اقدامات پرخطر از جمله تزریق های بلاک عصبی و جراحی های ساده و ... باید حتما مشورت با پزشک بیمار صورت گیرد.
ملاحظات پزشکی درمان: به منظور جلوگیری از خونریزی حین جراحی میزان فاکتور 8 باید 3% باشد. در این مورد داروی انتخابی برای هموفیلی خفیف تا متوسط داروی DDAVP است که به روش تزریقی تجویز می شود. این دارو میزان فاکتور 8 را 2 تا 3 برابر می کند. در افراد هموفیلی متوسط و شدید قبل از عمل جراحی نیاز به تزریق فاکتور 8 می باشد. البته ریسک انتقال عفونت ویروسی در موارد بسیار کم وجود دارد.
وی در ادامه تدابیر درمانی دندانپزشکی برای بیمار با اختلال انعقادی را بصورت موردی بیان نمود
- جراحی را تا زمانی که درباره درمان بیمار با یک هماتولوژیست مشورت کرده باشید به تعویق اندازید.
- تست های اصلی انعقاد را بر حسب نیاز انجام دهید.
- به گونه ای برنامه ریزی کنید که به فاصله اندکی پس از انجام اقدامات اصلاح کننده انعقاد، امکان انجام جراحی بیمار باشد.
- در حین جراحی با استفاده از مواد تسریع کننده موضعی انعقاد، بخیه زدن یا گذاشتن صحیح پک های فشاری امکان تشکیل لخته را افزایش دهید.
- زخم را به مدت 2 ساعت تحت نظر بگیرید تا مطمئن شوید یک لخته اولیه خوب تشکیل می شود .
- روش های پیشگیری از کنده شدن لخته و اقداماتی را که در صورت شروع مجدد خونریزی باید انجام داد به بیمار آموزش دهید.
- از تجویز داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) پرهیز کنید .
- در حین جراحی احتیاط های لازم را از نظر هپاتیت به عمل آورید .
هر گاه شخص مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شدید و طولانی شود، تقریبا تنها درمان موثر، تزریق فاکتور انعقادی شماره 8 خالص می باشد. قیمت این فاکتور بسیار گران است چون از پلاسمای خون انسان تهیه می شود. فاکتور 8 به صورت مهندسی ژنتیک نیز تهیه شده و به نام Advate برای مصرف انسانی در دسترس بیماران است. بسیاری از بیماران پس از مصرف طولانی مدت فاکتور 8 به دلایلی ممکن است آنتی بادی علیه فاکتور 8 تولید کنند که این بیماران باید از نوع حیوانی آن استفاده کنند و یا اینکه از فاکتور 7 نوترکیب انسانی استفاده کنند .
اخیرا در ایران فاکتور هشت نو ترکیب با نام تجاری (Safactor) تولید و عرضه می شود .